病例提供：青岛市立医院 张敏老师
资料整理：呼和浩特市立第一医院 李亮府老师
审阅校对：广东三九脑科医院 汪文胜主任
张敏 19:58
尊敬的陈群主、尊敬的各位老师、各位专家教授晚上好！我是来自青岛市市立医院神经内科张敏，今天有幸受徐宁老师安排，分享我科遇到的一例至今诊断不明的患者，借此宝贵机会，敬请各位老师给予指导与帮助！在此先表示诚挚的谢意！
张敏 20:00
韩凝 20:07
头颅没看到异常这个蛋白细胞分离的不厉害啊
古曲自爱 20:08
电生理为什么只有左边
张敏 20:09
抱歉，我院电生理只做一侧，脑脊液治疗后复查，蛋白-细胞分离一直不明显，继续
古曲自爱 20:10
那么两侧症状和体征对称吗
张敏 20:10
两侧对称，第一部分结束，请教各位老师，影像改变是否符合CIDP？
王pei 20:13
副瘤也要查查
Scarlett 20:14
这个除了神经根增粗，椎管内马尾区也有很多结节，这个用CIDP解释不了
张敏 20:15
副瘤没查，患者近期住院准备检查
韩凝 20:16
@黎艳，河源人医影像 马尾增粗可以么？
Scarlett 20:16
都是结节串珠样的
范立新 湖南省人医放射科 20:16
周围N好多结节
范立新 湖南省人医放射科 20:17
NF倒可以
古曲自爱 20:17
仅从症状来说，近段肌力几乎正常，短短两个月出现明显肌肉萎缩，cidp不应该是首选诊断
张敏 20:18
霍成存 20:23
NF_1
古曲自爱 20:24
亚急性多发性周围神经病，要鉴别的很多
张敏 20:24
第二部分结束，期待老师们解惑
班纳 20:24
CIDP神经影像没见过但神经超声上说如果神经髓鞘均一增粗考虑遗传如CMT
霍成存 20:24
结核不能除外
Scarlett 20:24
没见过NF有高弓足的，而且这个病程和表现也不像NF，遗传方面要关注
班纳 20:25
神经节段性非嵌压部位增粗考虑免疫相关如CIDP
张敏 20:26
古曲自爱 20:27
神经影像看得不多，仅从症状体征出发需要鉴别cmt，副瘤，副蛋白血症，药物或重金属中毒等
张敏 20:27
基因检查了NF-1,NF-2，均为阴性患者母亲，两个妹妹身上均有一处咖啡斑，但是健康
霍成存 20:28
cidp
雷宇新 20:28
有没有治疗后的复查影像？@张敏 青岛市立医院 神内
张敏 20:29
治疗后有复查影像，时间短，变化不大
黄波涛-东莞厚街 20:29
多发神经根增粗，结节状，肿瘤能否排除？
张敏 20:30
班纳 20:31
脑脊液细胞有没有提示
雷宇新 20:32
感觉肿瘤应该首先考虑，神经纤维瘤病？
张敏 20:32
脑脊液蛋白-细胞轻度分离，肌肉MRI没有做
Scarlett 20:33
@黄波涛（东莞厚街影像） 看那个心包脂肪垫的是不是淋巴结，淋巴瘤能不能除外但是高弓足总是让人想到遗传
张敏 20:34
逗乐申永国 20:34
淋巴瘤能侵犯这么多神经？
古曲自爱 20:35
nf1没理由对称受累
府 20:35
感觉还是NF多一些
张敏 20:36
我院放射科报此肺片“神经鞘瘤”
黄波涛-东莞厚街 20:36
@黎艳，河源人医影像 正有这意思
Scarlett 20:36
对称受累nf很常见的，但这个不像，那个肺尖区的结节也是个增粗的神经根
黄波涛-东莞厚街 20:36
神经淋巴瘤病不能除外的
班纳 20:37
从神经电图角度单纯脱髓鞘不会无力，这个患者还有轴索损伤，有自发电位符合，是不是还有阻滞不好说，没提，不知道做没做
Scarlett 20:37
既往有肿瘤病史吗？比如黑色素瘤？或者肺癌，乳腺癌什么的
班纳 20:38
从病因角度，如果影像表现像CIDP除外肿瘤、其他免疫相关很重要，如果是肿瘤相关，近端神经根影像如此，脑脊液细胞学不会没有改变
张敏 20:38
患者及家族均没有肿瘤病史，患者及家族均没有肿瘤病史
班纳 20:38
从病因角度，如果影像表现像CIDP除外肿瘤、其他免疫相关很重要，如果是肿瘤相关，近端神经根影像如此，脑脊液细胞学不会没有改变，应该有提示
雷宇新 20:39
如果淋巴瘤，在激素治疗后肿块应该可以缩小吧？
张敏 20:39
目前乳腺彩超，肺CT均未见肿瘤
Scarlett 20:39
那有类似症状的亲人吗？遗传家族史
黄波涛-东莞厚街 20:40
脑脊液乳酸脱氢酶升高不？
张敏 20:40
患者母亲，两个妹妹身上均有一处咖啡斑，但是健康
王pei 20:40
我有一类似病人，考虑CIDP，丙球激素好转。三个月后咳嗽回来复查，肺癌。不过没有高弓足。当时肺CT正常
Scarlett 20:40
一处说明不了问题
范立新 湖南省人医放射科 20:41
可能还是某种不典型变异NF
张敏 20:41
脑脊液乳酸脱氢酶我院现在不查，以后可以到外院检查
Scarlett 20:41
NF一般症状很轻的
张敏 20:42
谢谢各位老师的指导，我们继续最后部分
杨 20:42
cidp可以吧，神经纤维瘤不会这么对称，而且这么严重，皮肤没有问题的少
班纳 20:42
目前如果脑脊液细胞学没有提示，其实可以筛一下CMT相关基因
黄波涛-东莞厚街 20:43
这个太广泛了，形态学也不符合NF1，如黎艳老师说的
范立新 湖南省人医放射科 20:43
做个全身MR找个浅表结节活检
张敏 20:43
张敏 20:46
我们张爱迪查了一篇文献，是否对我们诊断有帮助？
张敏 20:46
张敏 20:50
谢谢范老师，这是个好主意
张敏 20:52
不过此文章中患者,开始NF是通过活检腰神经根的结节确诊的，若干年后尸解证实为CIDP
古曲自爱 20:53
如果诊断cidp，鉴别诊断做了吗？nf1可以引起感觉运动性多发周围神经病吗，今天学习了
张敏 20:56
副肿瘤抗体没查，需要完善
张敏 20:57
雷宇新 20:58
还是需要排他
班纳 20:58
如果考虑CIDP目前看至少影像所示神经根增粗是节段性，如果是支持副肿瘤一般周围神经病这样的少但肿瘤累及神经根可以，免疫治疗短期可以改善
古曲自爱 21:00
需要副瘤，免疫固定电泳，自主神经功能评估(排除淀粉)，药物毒物接触史，营养代谢，肝肾功甲功(这个相信已经做了)，我不会把nf1放到鉴别诊断里
张敏 21:00
腓肠神经活检为脱髓鞘改变
古曲自爱 21:00
电生理明明提示有轴索损害啊，怎么解释，肌肉萎缩，脱髓鞘可以解释吗？确实电生理提示有轴索
张爱迪 21:02
免疫固定电泳无异常，免疫电泳正常，药物毒物目前没发现接触
班纳 21:03
CIDP进展加重的，脑脊液蛋白一般还要高，M蛋白有时一次可以阴性
张敏 21:04
经过免疫球蛋白及激素冲击治疗，症状改善，蛋白-细胞分离复查变化不大，好的，免疫电泳再复查
班纳 21:04
挺有意思的病历
陈为安 23:35
这例有震颤，有肌萎缩，有神经根增粗，加上年纪不大，丙球效果差CIDP诊断是基本明确，关键是分型：应该是抗NF155IgG4型，找金域公司，明确表示要查CIDP的相关抗体，如果它阳性，就可以结案了这一例讨论很精彩，但也说明一个事实，临床大夫与影像大夫关注点可能不同，力没往一块使
张敏 23:35
谢谢陈神赐教，金域查了CIDP的相关抗体，NF155也检查了，均阴性；需要复查吗？
陈为安 15:54
@张敏 青岛市立医院 神内 可以让肌电图室找传导阻滞证据，另CMT有无可能？
张敏 16:28
陈教授您好！没有找到传导阻滞的证据，谢谢您的提醒，患者再入院时我们复查肌电图看看
古曲自爱 18:27
昨天这个病例cidp要谨慎，第一，病程相对比较短，进展比较快，而大多数cidp是缓慢进展，病程数月，第二，近端肌力正常，不支持cidp，cidp有远端型，但是罕见病的罕见类型不应作为诊断首选，第三，早期电生理出现失神经改变，强烈不支持cidp，第四，早期出现肌肉萎缩，不是cidp典型表现，第五，病理未见典型洋葱球改变，第六，强免疫治疗效果欠佳(存疑)。综上，就算是cidp，也不是典型类型
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