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婴儿痉挛症 智力是否受影响

时间:2023-02-09 14:56:48

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婴儿痉挛症是婴幼儿时期所特有的一种癫痫。发病年龄早,具有特殊的惊厥形式,脑电图表现为高峰节律紊乱。本病预后不良,病后智力、体力发育明显减退。婴儿痉挛症多在1岁以内发病,3~7个月发病人数最高,男孩较女

1婴儿痉挛症智力是否受影响?

婴儿痉挛症是婴幼儿时期所特有的一种癫痫。发病年龄早,具有特殊的惊厥形式,脑电图表现为高峰节律紊乱。本病预后不良,病后智力、体力发育明显减退。

婴儿痉挛症多在1岁以内发病,3~7个月发病人数最高,男孩较女孩发病率高。本病病因包括先天发育障碍、代谢异常、各种产伤、出生后外伤及神经系统感染,约50%的小儿找不到病因。

婴儿痉挛症发作时表现为全身大肌肉突然强烈抽搐,头及躯体向前倾,上肢前伸、弯曲向内,下肢弯曲到腹部,两眼斜视或上翻,伴有意识障碍。一次发作时间短,1~2秒钟缓解,但可再次抽搐,形成一连串发作,少则2~3次,多达几十次甚至更多。发作前患儿往往伴有一声喊叫或不自主发笑,面色苍白或发红,发作后极度疲倦、嗜睡。发作次数每日1~10次不等,白天比夜晚易发作,下午较上午易发作,有的小儿在刚入睡或醒后不久容易发作,有时突然的声响也可引起发作。

病后患儿智力及体力发育显著落后,表情呆滞、淡漠,不会笑,不认人,不会注视,竖头、站、行走均受影响,语言发育落后。

典型的婴儿痉挛症发作大多在1岁半以内停止,大多数转变为癫痫大发作或小发作。病程越长对智力影响越重。如由先天发育异常、先天代谢异常、新生儿窒息或颅内出血所致的则对智力影响更严重。

虽然本症预后差,对智力影响严重,但激素治疗后可控制症状,对智力恢复有一定疗效。所以家长发现小儿反复抽搐,应及早诊治,减轻对智力影响,防止小儿脑部外伤及脑部感染的发生。

2影响癫痫预后的因素有哪些?

正确估计癫痫的预后,系统地了解影响癫痫预后的因素,对病人的综合治疗有重要的意义。随着现代医学对癫痫诊断技术的提高,许多以往诊断为原发性癫痫的病人也找到了具体病因,加之有效的抗癫痫新药不断问世,癫痫的预后较以往有了很大改善。目前,总的有效控制率已达80%左右。

癫痫的预后与发作类型、发作频率、发作持续时间、发病年龄、治疗早晚、治疗是否得当、脑电图所见及病人心理状态等因素有关。不同发作类型,预后差别较大。从发作频率看,持续时间超过0.5小时的预后较差,癫痫持续状态的死亡率高达20%。从发病年龄看,幼儿期发病的癫痫多属原发性,一般预后良好;而新生儿及婴儿期发生的癫痫,多半具有脑结构的病变,预后较差;儿童期、少年期及青年期的原发性全身大发作预后较好,大部分较易控制。从治疗早晚看,开始治疗的时间距起病时间越短预后越好。坚持规律服药、发作控制时间长的大发作,缓慢停药后,复发率最低;局限性发作(运动性)及同时具有几种发作类型者复发率最高。

脑电图出现弥漫性两侧对称同步的棘慢综合波,一般预后良好;出现高度失节律及弥漫性尖慢综合波的,一般预后不良。

癫痫病人的心理状态对预后也有重要影响。社会、学校和家庭都要对病人伸出温暖的手,消除歧视和偏见,减轻病人的心理负担。实际上,脑部无严重病变的癫痫病人,在生活、工作和学习上与正常人没有什么区别。

国外诊治癫痫的先进经验令人振奋,只要处理得当,通过药物可使近80%的癫痫病人获得相当满意的控制;另外还有10%左右的癫痫病人通过手术治疗使发作得到控制。总之,大多数癫痫病人的预后是好的。随着医学的不断进步,癫痫病人的明天会更好。

3婴儿痉挛症怎防治

婴儿痉挛症,实际是婴儿时期一种特殊类型的癫痫。此病多发于3—7个月的婴儿,其病因可能与产伤、新生儿窒息、病毒性脑炎、宫内感染、先天性弓形体病、先天性脑发育畸形和某些代谢性疾病有关。

家长要特别重视的是,在孩子开始服药时,应每2~3周去医院随访一次,以后每3~6个月复查一次。同时应密切注意药物的毒性表现,定期带孩子到医院检查肝肾功能和血常规,一旦发现异常,及时采取进一步的措施。

婴儿痉挛症好发于3-7个月的婴儿,它的病因可能与产伤、新生儿窒息、病毒性脑炎、宫内感染、先天性弓形体病、先天性脑发育畸形和某些代谢性疾病有关。

婴儿痉挛症实际是婴儿时期一种特殊类型的癫痫,除全身抽筋外,更为严重的是它还会引起小孩智力障碍。那么,家长如何能察觉到孩子可能患了这种病呢?当孩子长到3个月后,如果出现点头弯腰样的抽筋,这种情形可能就是婴儿痉挛症。

此病一经确诊就应立即治疗,治疗越早,病儿脑损害的程度就可能越轻。目前用于治疗婴儿痉挛症的主要药物是硝基安定和激素,如果两者联合使用,药效就更好。药物治疗过程中,应坚持有规律地给孩子服药,以保持必需的有效血浓度。

为了防止婴儿痉挛症的复发和转变成癫痫大发作或精神运动性发作,即使在发作完全停止以后,药物剂量仍不要减少,而应继续服药2~4年,然后在医生的指导下慎重地、逐渐地减药直至停药。

此外,家长要特别重视的是,在孩子开始服药时,应每2~3周去医院随访一次,以后每3~6个月复查一次。同时应密切注意药物的毒性表现,定期带孩子到医院检查肝肾功能和血常规,一旦发现异常,及时采取进一步的措施。

4抗癫痫药物和癫痫对子代的影响

近年来发现抗癫痫药物对子代有不利的副作用,注意到癫痫的孕妇所产下子女无论在死亡率和发病率都有增加,也包括先天性畸形的发病率,产生这些后果的原因是属于癫痫疾病的本身或是抗癫痫药物还是伴有环境因素尚不十分清楚。癫痫妇女所生小孩略小于一般正常值,也有人观察头周径也略小,个别新生儿有小头畸形。

(一)中枢神经系统受抑制

所有抗癫痫药物均可通过胎盘屏障而足以对胎儿产生药物影响;孕妇于分娩前给大量(≥30mg)安定,或长期低剂量应用,胎儿娩出后呼吸浅,肌张力降低和喂养困难。孕妇使用巴比妥类药物或苯妥英钠,胎儿娩出后也有某种程度的中枢神经抑制。Kaneko等观察在孕期应用抗癫痫药物,娩出新生儿有呕吐及吸吮困难等,其发生率要高于一般婴儿;由于孕期大多数是几种药物混合治疗,很难区别各种不同药物的单独效应。

(二)抗癫痫药物与新生儿出血

孕妇服用苯妥英钠、巴比孕或去氧苯比妥(primidone)可使一部分新生儿有严重出血,出血常始于产后第一天,且常见为颅内出血、胸腔、腹腔和胃肠道出血,可产生严重后果;而新生儿出血性疾病则在生后2~3天内发生,多为浅表部位出血,不易危及生命,分娩时肌注维生素K则可预防。Pantarotto报告,孕期给苯妥英钠及苯巴比妥,所产下新生儿有再生不良性贫血、出血和嗜睡。Mountoiro曾研究16例母亲服抗癫痫药物的新生儿凝血功能,发现7例有严重的凝血障碍,1例轻度障碍,8例正常;对照组66例皆无凝血障碍。与维生素K缺乏相似,维生素K依赖凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ皆降低,其他则正常。凝血功能障碍现象与服巴比孕类抗癫痫药物有关,当合用苯妥英钠时将使病情加重。

为了预防和治疗此类新生儿出血,Bleyer建议妊娠期妇女服抗阗痫药物者应注意以下几点:

1、巴比妥类药物的代谢产物甲巴比妥是体内强烈的维生素K对抗剂。因此,妊娠期不要应用巴比妥类药物。

2、其他药物如阿斯匹林、异丙嗪、消炎痛等均能损害新生儿止血机制,在妊娠头三个月内应避免服用。

3、如有难产或外伤可能者,应考虑剖宫取胎术。

4、分娩时母体应肌注维生素K,分娩后婴儿立即静脉注射维生素K。

5、胎儿脐血做凝血因子检查,倘若发现维生素K依赖性因子减少,应在1~2小时内输注20ml/kg新鲜冻干血浆或Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ凝血因子。

6、严密观察新生儿,如发现有出血征象,则应输注新鲜血液。

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5抗癫痫药物在体内是如何分布的,影响分布的因素有哪些?

抗癫痫药在体内的分布同其他药物一样,均是指经吸收进入血液,通过血液和组织间的各种细胞膜屏障进入各组织的细胞间液或细胞内液的过程。通常情况下,不论是同种,还是不同的抗癫痫药物,在体内的分布情况都是不一样的,但都是随着其在体内吸收与排泄而处于不断变化的动态平衡状态。

影响抗癫痫药物在体内分布的因素很多,主要有以下几个方面:

(1)药物本身的理化特性:药物的分子大小、脂溶性、极性与组织的亲和力及稳定性等。这些因素均影响其在体内的转运、停留及消除。安定类药物的脂溶性较高,主要分布在脑及脊髓等组织内,而在肌肉等组织中的含量较低,乙琥胺在各组织内均匀分布,但在脂肪组织内较少,几乎不与血浆蛋白结合,脑脊液和血中的浓度是一致的。

(2)局部器官的血流量:通常情况下,单位时间,单位重量,血流量大的器官,药物在该器官的浓度也大,如脑的血流量约70mL/分/100g,是人体内血流量最大的器官,所以药物不论是通过什么途径进入血循环,首先分布在脑内,然后才向其他组织分布。

(3)血脑屏障:实质上就是指由毛细血管壁与神经胶质细胞形成的血浆与脑细胞外液间的屏障和由脉络膜丛形成的血浆与脑脊液间的屏障。分子量较大和极性较高的药物常难以透过,尤其是当药物与血浆蛋白结合后,往往完全不能透过血脑屏障。所有抗癫痫物的靶器官均为脑组织,药物必须通过血脑屏障才能发挥作用。

(4)药物与血浆蛋白的结合:大多数抗癫痫药物进入血液循环后便与血浆蛋白,主要是白蛋白结合,这种结合一方面使血中游离药物浓度降低,另一方面使药物与蛋白结合后不能向组织转运,从而影响了药物的分布、药效的发挥等。这种结合反应常是可逆的,经常处在动态平衡状态。

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